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提問: 骨髓纖維化疾病求醫
●患者性別：女●患者年齡：65●詳細病情及咨詢目的：王教授, 您好!我婆婆身患骨髓纖維化疾病,年齡65歲,從發病到現在有3月多時間,曾經中山醫院就醫后轉向曙光醫院中醫療法,可是現在由原來的兩周一次輸血,到現在幾乎一周一次,而且經常伴有熱度癥狀,且無法正常飲食,虛弱無力,眼見她日漸消瘦,我們很是擔心,特來請教教授您,我們該如何繼續進行治療?非常感謝!●本次發病及持續的時間：三個月左右●目前一般情況：常伴有熱度●病史：無血液病史●以往的診斷和治療經過及效果：曾經中山醫院就醫后轉向曙光醫院中醫療法，原來的兩周一次輸血,到現在幾乎一周一次。●輔助檢查：骨髓攛刺
医师解答: 骨髓纖維化是骨髓中生成正常血細胞的前體細胞被纖維組織取代，引起異形紅細胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。 　　骨髓中成纖維細胞生成纖維組織形成網架支撐造血細胞。在骨髓纖維化，某種異常前體細胞刺激成纖維細胞生成大量纖維組織，占據了造血細胞的位置。隨著紅細胞生成減少，僅少量紅細胞被釋放入血液，就發生貧血。這些紅細胞多數不成熟或異形。白細胞和血小板也可以異形，它們的數目可增高或者降低。 　　最后纖維組織嚴重取代骨髓中造血細胞，導致所有血細胞生成減少。當這種情形發生時，貧血更形嚴重，白細胞數減少不能防御感染，血小板數下降以致不能防止出血。 　　骨髓之外的病員機體也能生成血細胞，主要是腫大的肝臟和脾臟，這種情況稱作特發性骨髓外化生。 　　骨髓纖維化有時伴隨白血病、真性紅細胞增多癥、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、結核病或骨髓感染等，但原因尚不清楚。曾經暴露于某種毒性物質比如苯和放射線的人群，發生骨髓纖維化的危險性增加。本病最多見于年齡50～70歲之間的人群。由于一般進展緩慢，病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進展迅速，稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化，屬于白血病中的一種。 　盡管抗癌藥物羥基脲能縮小腫大的肝脾，但是尚沒有任何治療方法能有效逆轉或持久延緩本病的進展。 　　治療目的是延遲并發癥的發生。選擇病例做骨髓移植提供了這種希望。部分病人應用紅細胞生成素可刺激紅細胞生成，但是其他一些病人貧血必須靠輸血治療。比較少見的是病人脾臟極度增大和疼痛，而不得不摘除。感染使用抗生素治療。